Człowiek z zaburzeniem chodu

W Rejestrze Spraw opisującym 77-letniego mężczyznę z szybko postępującym zaburzeniem chodu (problem z 20 lipca), zespół paraneoplastyczny mógł być omówiony bardziej szczegółowo. Fluktuujący przebieg kliniczny encefalopatii i choroby neuronu ruchowego jest zgodny ze stwardnieniem zanikowym bocznym (ALS), ale nie jest patognomiczny. Te neurofizjologiczne wyniki opisano również u pacjentów z paranowotworową chorobą neuronu ruchowego.2 Nie przeprowadzono testów na zespół Eatona-Lamberta lub zespół miasteniczny. Wysiłkowe nietrzymanie moczu, zaburzenia czuciowe, suchy kaszel (w przypadku braku objawów opuszkowych) i zgłoszone wyraźne osłabienie podczas ciągłej aktywności – cecha charakterystyczna zaburzeń ze złączem nerwowo-mięśniowym – zapewniają poparcie dla hipotezy o okultystycznym stanie złośliwym. Płucny rak drobnokomórkowy i związany z nim zespół paraneoplastyczny nie są wykluczone przez negatywne wyniki testów na przeciwciała anty-Hu. Nawet pacjenci z chorobą prionową mogą wykazywać encefalopatię i chorobę neuronów ruchowych.3 Zgadzamy się, że ALS może mieć szybki przebieg, ale uważamy, że tempo wydarzeń w tym przypadku zasługuje na szerszy zakres w dyskusji na temat jego diagnozy.
Henning Mast, MD
Neurological Institute, Nowy Jork, NY 10032
[email protected] columbia.edu
Julia Kejda
Bergmannstrost, 06112 Halle, Niemcy
Jay P. Mohr, MD
Neurological Institute, Nowy Jork, NY 10032
3 Referencje1. Akta sprawy szpitala ogólnego w Massachusetts (sprawa 22-2006). N Engl J Med 2006; 355: 296-304
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Verma A, Berger JR, Snodgrass S, Petito C. Choroba neuronów ruchowych: proces paraneoplastyczny związany z przeciwciałem anty-Hu i drobnokomórkowym rakiem płuca. Ann Neurol 1996; 40: 112-116
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. Worrall BB, Rowland LP, Chin SS, Mastrianni JA. Amyotrofia w chorobach prionowych. Arch Neurol 2000; 57: 33-38
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
Odpowiedź
Odpowiedzi na dyskusję: Choroby paraneoplastyczne i prionowe są rozważaniami u pacjentów z szybko postępującą słabością motoryczną, ale chciałbym zauważyć kilka punktów. Po pierwsze, nietrzymanie moczu było czasowo związane z jego prostatektomią 8 lat wcześniej; niedawny początek dysautonomii nie został opisany. Po drugie, wyniki badań elektrofizjologicznych u tego pacjenta były zgodne z obecnością niższej neuronopatii ruchowej, ale w kontekście jego hiperrefleksji i obustronnych odpowiedzi Babińskiego, mniej prawdopodobna była neuronopatia. Hiperrefleksja byłaby nietypowa dla zespołów miastenicznych, które są związane z odruchami depresyjnymi.1 Po trzecie, chociaż suchy kaszel może sugerować nowotwór oskrzeli, kaszel wystąpił z dysfunkcją pęczka charakteryzującą się dyzartrią i osłabieniem języka. Ponadto radiografia klatki piersiowej i tomografia komputerowa brzucha i miednicy nie wykazały guza. Ponadto, pomimo wcześniejszych doniesień anegdotycznych, kompleksowe badania nie wykazały wyraźnego związku między ALS a rakiem.2 Wreszcie, w przypadku chorób prionowych może dochodzić do amyotrofii, ale u tego pacjenta łagodne splątanie wystąpiło tylko raz, a prawidłowe poznanie zostało udokumentowane na późniejszych badaniach, które być niezwykłym u pacjenta z gąbczastą encefalopatią związaną z prionem.3 Z tych powodów i ze względu na ograniczenia przestrzenne nie uwzględniono bardziej szczegółowej dyskusji na temat choroby prionowej.
Gilmore N. O Neill, MB, M.Med.Sci.
Massachusetts General Hospital, Boston, MA 02114
gilmore. [email protected] com
3 Referencje1. Zespół miasteniczny Newsoma-Davisa J. Lamberta-Eatona. Rev Neurol (Paris) 2004; 160: 177-180
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Forsyth PA, Dalmau J, Graus F, Cwik V, Rosenblum MK, Posner JB. Zespoły neuronów motorycznych u chorych na raka. Ann Neurol 1997; 41: 722-730
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. Worrall BB, Rowland LP, Chin SS, Mastrianni JA. Amyotrofia w chorobach prionowych. Arch Neurol 2000; 57: 33-38
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
[patrz też: pediatra po angielsku, kosmetyka estetyczna warszawa, kosmetyki z morza martwego ]
[patrz też: telefon zaufania depresja, igraszki losu cda, eskulap mosina ]